儿童特发性癫痫综合征特点介绍
来源:上海德济医院发布时间:2014-08-09

  儿童特发性癫痫综合征,是指儿童在某些特定情况下出现的癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型。儿童特发性癫痫综合征也称之为原发性癫痫,受诊断技术所限,目前尚难找到明确病因。

儿童特发性癫痫综合征特点介绍

  儿童特发性癫痫综合征病因简述

  一、良性家族性新生儿癫痫

  良性家族性新生儿癫痫是特发性癫痫综合征,10%~14%的患儿可发展为成人癫痫,研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体。新生儿出生后2~3天发病,约6个月时停止发作,为局灶性或全身性肌阵挛发作,可伴呼吸暂停,多预后良好,不遗留后遗症,无精神发育迟滞,良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5~12个月发病,主要表现局灶性发作,EEG检查常无特征性改变。

  二、儿童良性中央颞区癫痫

  30%~40%的儿童良性中央颞区癫痫患儿同胞可有相同EEG异常,约10%出现临床发作,40%的近亲有热性惊厥。

  1、儿童良性中央颞区癫痫发病时间:18个月~13岁发病,5~10岁为发病高峰,14~15岁停止发作,男孩较多,发作常见于入睡和醒前,约70%仅在睡眠时发作,15%仅在清醒时发作,15%在清醒和睡眠时均发作,如不经治疗,10%仅发作1次,70%数月或数年发作1次,20%发作频繁,治疗后发作显著减少。

  2、儿童良性中央颞区癫痫典型发作表现:患儿从睡眠中醒来,一侧口部感觉异常,继之同侧口,嘴部和面部阵挛性抽动,常伴舌部僵硬感,言语不能,吞咽困难,流涎等,但意识清楚,发作持续1~2min,白天发作通常不泛化至全身,5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,偶可扩展为GTCS,神经系统查体和神经影像学检查正常,EEG显示对侧中央及(或)颞区高波幅棘尖波,继之以慢活动,发作间期EEG可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放,为典型高波幅棘波,困倦和睡眠可诱发。

  三、儿童良性枕叶癫痫

  儿童良性枕叶癫痫也称具有枕区阵发放电的儿童癫痫,为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的变异型。

  儿童良性枕叶癫痫发病年龄:15个月~17岁,多于4~8岁起病,男性患儿略多,约1/3有癫痫家族史,常为良性中央颞区癫痫(BRE),患者在清醒或熟睡时发作,入睡时比较多,闪光刺激或游戏机可诱发,发作时先有视觉先兆,包括视幻觉如闪光或亮点,伴有视力丧失或视野中出现暗点,全盲或偏盲等,视错觉如视物显大症,视物显小症或视物变形症等,也可同时出现2种或2种以上的先兆,患者意识清楚或不同程度意识障碍甚至意识丧失,随后出现一侧阵挛性发作,复杂部分性发作如自动症,也可扩展为GTCS,个别患者发作时出现语言障碍或其他感觉异常,30%的病例发作后头痛,恶心及呕吐等,应注意与偏头痛鉴别。

  儿童良性枕叶癫痫发作期EEG可见一侧或双侧枕区棘波快速发放,发作间期为正常背景活动,一侧或双侧枕部和后颞部出现高波幅1.5~2.5Hz棘慢波或尖波发放,同步或不同步,睁眼时消失,闭眼1~20s后重复出现,过度换气或闪光刺激很少诱发,有时可见短程双侧同步棘慢波或多棘慢波弥漫性发作,偶可见颞叶棘波,30%~50%的患儿仅在入睡后EEG出现变化,疑诊本病而清醒EEG正常时,可检查睡眠EEG确诊,但某些失神发作患儿发作间期也表现类似EEG、MRI检查正常。

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